تومور وستیبولار شئوانوما
تومور وستیبولار شئوانوما چیست ؟
تومور وستیبولار شئوانوما که به آن آکوستیک نئوروما , آکوستیک نئورینوما یا آکوستیک نئوریل موما نیز گفته میشود یک تومور خوش خیم است که معمولا رشد آن آهسته و کند بوده و از محل عصب هشتم مغزی ( عصب شنایی و تعادل ) در گوش داخلی گسترش می یابد .
این تومور در اثر تکثیر بیش از حد سلولهای شوآنوم ( سلولهایی که بصورت طبیعی دور فیبرهای عصبی را مثل پوست پیازبرای محافظت و جداسازی عصب در بر میگیرند ) بوجود می آید . همانطور که وستیبولار شوانوما رشد می کند , روی عصب شنوایی و تعادل تاثیر گذاشته, با عث کم شنوایی یکطرفه یا نامتقارن , وزوز گوش و سرگیجه یا عدم تعادل میشود .
رشد تومور , عصب حسی صورت را درگیر کرده و باعث بی حسی عصب صورتی میشود و حتی میتواند با تاثیر روی عصب صورتی ( عصبی که مسول عصب دهی عضله صورت است ) باعث ضعف یا فلج شدن آن در سمت تومور شود. بزرگ شدن تومور سر انجام باعث فشار روی تشکیلات نزدیک مغز ( مانند ساقه مغز و مخجه) شده , زندگی را تهدیدمی کند.
روش تشخیص تومور وستیبولار شئوانوما چیست؟
کم شنوایی یک طرفه نامتقارن , وزوز گوش , سرگیجه و عدم تعادل , علائم اولیه آن است . متاسفنه تشخیص زودهنگام تومور شوآنوما گاهی اوقات مشکل است زیرا در مراحل اولیه رشد ممکن است نشانه های آن یزرک بوده و ظاهر نشود و همچنین کم شنوایی , وزوز و سرگیجه علائم مشترک خیلی از بیماریهای گوش میانی و داخلی می باشد ( کم شنوایی نامتقارن یک طرفه تنها علامت مشخصه آن در این میان است ) .وقتی علائم تومور ظاهر میشود , برای تشخیص مناسب , بررسی و معاینه گوش و گلو و همچنین ارزیابی ادیولوژیک مانند ادیومتری , الکترونیستاگمو گرافی و ای بی آر ضروری هستند . انجام ام آر آی برای تشخیص و تعیین جایگاه و سایز تومور و انتخاب روش جراحی مناسب جهت خارج ساختن آن حیاتی می باشد .
درمان وستیبولار شئونوما چگونه است ؟
تشخیص زودهنگام تومور شوآنوما , کلید پیشگیری از عواقب جدی آن می باشد . سه راه برای مدیریت وستیبولار شئونوما وجود دارد .:
۱ – جداسازی بوسیله جراحی ۲ – رادیوتراپی ۳ – مشاهده و کنترل.
گاهی اوقات تومور با جراحی برداشته میشود .انتخاب هریک از روش های فوق , منوط به اندازه تومور و سطح درگیری شنوایی در گوش دارای ضایعه می باشد . اگر تومور کوچک باشد, برداشتن آن باعث پیشگیری اثرات احتمالی روی عصب شنوایی , حفظ شنوایی و بهبود علائم همراه می شود . وقتی تومور بزرگتر میشود , جراحی نیز بغرنج تر میشود زیرا ممکن است به عصب های , کنترل کننده حرکات صورت , شنوایی و تعادل و همچنین به عصب ها و تشکیلات مغزی آسیب زده باشد .
برداشتن توموریکه روی اعصاب شنوایی, تعادل و صورت تاثیر گذاشته ممکن است گاهی اوقات باعث بدتر شدن علائم شود زیرا در حین جراحی ممکن است به این اعصاب آسیب وارد شود .
ممکن است رادیو تراپی بعنوان جایگزین تکنیکهای جراحی مرسوم , جهت کاهش سایز یا محدود کردن رشد تومور , استفاده شود . گاهی اوقات برای بیماران سالخورده , بیماران کم نوان جسمی , بیماران با وستیبولار شئونوما دوطرفه یا بیمارانیکه فقط شنوایی شان درگیر شده است , رادیوتراپی روش ترجیحی می باشد .وقتی تومور کوچک بوده , درحال رشد نباشد معقول است که رشد تومور مانیتور ( مشاهده ) شود. برای مانیتور دقیق تومور وزبررسی هرگونه رشد و گسترش آن از اسکن های MRI استفاده میشود .
چه تفاوتی بین تومور وستیبولار شئوانوما یکطرفه و دوطرفه وجود دادر؟
شئوانومای یکطرفه :
فقط یک گوش را درگیر میکند . حداکثر ۸% از تومورهای داخل جمجمه ای را تشکیل می دهد . در حداکثر یک نفر از هر ۱۰۰٫۰۰۰ نفر در سال در آمریکا وستیبولار شئونوما گزارش میشود . علائم ممکن است در هر سنی رخ دهد ولی معمولا بین ۳۰ الی ۶۰ سال دیده میشود .شئونومای یکطرفه ارثی نیستند و ممکن است اتفاقی باشد .
شئوانومای دوطرفه :
عصب شنوایی هر دو گوش را درگیر میکند و معمولا در اثر اختلال ژنتیکی بنام neurofibromatosis نوع ۲ (NF 2 ) گزارش شده است . نیمی از افراد مبتلا , آنرا از یکی از والدین مبتلا , به ارث برده اند و نیمی دیگربه نظر میرسد برای اولین بار در اثر جهش درخانواده , دچار آن شده اند . هر بچه متولد شده از والدین مبتلا , ۵۰ درصد شانس ابتلا به ان را دارد .
در افراد دارای شئوانومای دوطرفه بر عکس یکطرفه ها , معمولا علائم بیماری در نوجوانی و اوایل جوانی بروز میکند . علاوه بر ان, بیماران دارای NF 2 معمولا تومورهای مشابه ای را در ستون فقرات و مغز دارند . انها همچنین میتوانند تومور عصب هایی که در, بلع , گفتار , چشم , حرکات و حس صورت مهم هستند , داشته باشند . تصمیم گیری در باره بهترین روش مدیریت شئوناوما در موارد درگیری اعصاب متعدد , مغز , و ستون فقرات , خیلی پیچیده تر از تصمیم گیری در مورد درمان شئونومای یکطرفه است . تحقیقات بیشتری برای تعیین بهترین درمان در افراد مبتلا به NF2 نیاز است .
علت وستیبولار شئوانوما :
محققان بر این باورند که هردو مورد شئوانوما یکطرفه و دو طرفه , متعاقب کاهش عملکرد یک ژن در کروموزوم ۲۲ شکل می گیرد . دانشمندان معتقدند که این ژن مخصوص روی کروموزوم ۲۲ , پروتئینی تولید میکند که رشد سلولهای شئوآن را کنترل میکند و وقتی در عملکرد این ژن اختلال ایجاد میشود , رشد سلولهای شئوآن غیر قابل کنترل میشود و در نتیجه تومور بوجود می آید .
دانشمندان همچنین فکر میکنند این ژن ممکن است در کنترل رشد تومورهای دیگر نیز کمک نماید .در بیماران NF2 ژن معیوب روی کروموزوم ۲۲ ارثی می باشد .هرچند بعضی از دانشمندان فرض می کنند که در افراد دارای شئونوما یکطرفه , این ژن به طریقی توانایی عملکرد عادی خود را از دست می دهد .
